La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica y progresiva de origen autoinmune, caracterizada por la afectación de los conductos biliares intrahepáticos, que puede conducir a insuficiencia hepática terminal.
En el 90% de los casos, los pacientes son mujeres y el diagnóstico se realiza, en general, alrededor de los 50-70 años.
La incidencia anual se estima entre 0,7 y 49 casos por millón y la prevalencia entre 6,7 y 940 casos por millón (dependiendo de la edad y del sexo). La mayoría de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, sin embargo algunos pacientes pueden presentar síntomas de fatiga y/o prurito. (fuente Orphanet)
Os dejamos algunos artículos y referncias para conocer algo más sobre esta enfermedad rara:
- Guía básica de PubMed, publicada en octubre 2017 Pinca AQUÍ.
- Artículo publicado año 2018: Clinical Journal of Gastroenterology. AQUÍ.
- Guía EASL de práctica clínica, muy completa y con mucha información: AQUÍ