Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPIDs) son un grupo de patologías pulmonares de causa muy diversa, pero muy parecidas entre sí.  Cursan con inflamación y/o cicatrización del tejido alrededor de los pequeños sacos de aire de los pulmones llamados alveolos (parte del pulmón dónde se capta el oxígeno del aire), ocasionando rigidez pulmonar y en consecuencia dificultad para respirar y un aporte insuficiente de oxígeno al torrente sanguíneo.

En esta imagen se puede observar el acúmulo de células inflamatorias y/o aparición de tejido anormal (fibroblastos) que van disminuyendo la elasticidad de los pulmones y la capacidad de respirar, así como el aporte de oxígeno a la sangre.

Se estima que en España las Enfermedades Intersticiales Difusas afectan a 7,6 personas de cada 100.000 habitantes. Siendo las más frecuentes, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que representa el 40%.

Existen muchos tipos de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas y más de 300 causas, pero solo se llega a conocer el agente causal en 1 de cada 3 casos.

Las principales causas conocidas son las siguientes:

• Inducidas por fármacos (como metotrexato).
• Inducidas por radiación (como radioterapia en pacientes oncológicos).
• Inducidas por factores ambientales c
• omo excrementos de aves, sílice u otros.
• Causas autoinmunes: aparecen junto a otras enfermedades del sistema inmunitario. Se deben a que el sistema inmune está alterado y esto causa la inflamación del tejido pulmonar, secundario a enfermedades como la artritis reumatoide, la sarcoidosis u otras.
• Inducidas por agentes inhalados en determinados lugares de trabajo, como el asbesto.

Cuando se desconoce la causa, reciben el nombre de “idiopáticas”. De las cuales, la más frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).

Los síntomas que pueden apreciarse en estas enfermedades son los siguientes:

• Dificultad respiratoria (disnea). Inicialmente aparece al realizar ejercicio físico intenso, como por ejemplo hacer deporte, subir varios pisos de escaleras o cuestas pronunciadas. Conforme la enfermedad progresa esta sensación de ahogo se incrementa apareciendo incluso cuando el paciente está en reposo o en actividades de la vida diaria como comer, hablar, vestirse o ducharse.
• Tos seca.
• Coloración azulada de la piel y las mucosas (labios, manos y pies) debido al escaso aporte de oxígeno.
• Dedos en forma de "palo de tambor".

Los objetivos del tratamiento son eliminar la posible causa que desencadene la patología, como fármacos o agentes ambientales; y además suprimir la inflamación del tejido pulmonar existente.

Hay una serie de tratamientos que podemos emplear y que cuentan con evidencia científica suficiente:

• Medicamentos antiinflamatorios como por ejemplo corticoesteroides (como prednisona y otros). Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad entre otras.
• Inmunosupresores: son fármacos que disminuyen la respuesta del sistema inmunológico (es nuestro sistema de defensa que está sobreactuando y produciendo inflamación) como ejemplo micofenolato.
• Fármacos contra la fibrosis que evitan la formación de más tejido anómalo que disminuye la elasticidad del pulmón (como pirfenidona o nintedanib) que no son curativos, pero pueden enlentecer la progresión de la enfermedad.
• Oxigenoterapia (aporte de oxigeno externo).
• Rehabilitación pulmonar (ejercicios de respiración para mantener elasticidad del pulmón).
• A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares intersticiales empeoran progresivamente y su neumólogo puede valorar la posibilidad de optar a un trasplante de pulmón.

Su farmacéutico/a le informará sobre el tratamiento prescrito y su pauta, recomendaciones de cómo tomarlo, revisará interacciones con su medicación habitual y le explicará como manejar posibles efectos adversos.